Síndrome de Prune Belly

Síndrome de Prune Belly

Síndrome de Prune Belly é uma condição rara e grave em que o bebê nasce com deficiência ou ausência dos músculos da parede do abdômen. Como o intestino e a bexiga ficam cobertos apenas pela pele, o abdômen apresenta um aspecto repuxado, fazendo com que o problema seja conhecido popularmente como Síndrome da Barriga de Ameixa Seca.

A condição é mais comum em bebês do sexo masculino, que representam 95% dos casos, e afeta a descida dos testículos à bolsa testicular, caracterizando a criptorquidia, geralmente, bilateral, bem como afeta de alguma forma o trato urinário.

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Complicações

Se não acompanhada e tratada adequadamente, a síndrome pode trazer graves complicações à saúde do paciente. Cada caso apresenta suas condições particulares, mas de maneira geral, as principais complicações incluem:

  • insuficiência renal;;
  • problemas respiratórios;
  • doenças cardíacas.

Tratamentos para a Síndrome de Prune Belly

A condição pode ser diagnosticada em um exame de ultrassom durante o período pré-natal ou observada logo após o nascimento do bebê. Em casos onde a anomalia dos músculos não é aparente, é necessário realizar exames complementares solicitados pelo urologista, que podem variar de caso para caso.

O tratamento sempre é cirúrgico, mas depende do quadro do paciente, podendo envolver:

  • Plástica abdominal: reconstrói a parede do abdômen, permitindo que a musculatura proteja o intestino, o trato urinário e o sistema digestivo.
  • Vesicostomia: trata-se da abertura da bexiga na parede abdominal, permitindo a livre saída de urina, evitando infecções urinárias.
  • Cirurgia para criptorquidia: corrige o posicionamento dos testículos, fazendo com que eles fiquem dentro da bolsa testicular.
  • Reimplante ureteral: realizada para proporcionar adequada drenagem do trato urinário, corrigindo um eventual refluxo vesicoureteral.
  • Pieloplastia: correção da estenose da junção ureteropélvica, uma malformação do rim, que impede a drenagem adequada de urina.

Em alguns caso, é recomendado que a criança passe por sessões de fisioterapia, com o objetivo de fortalecer os músculos, aumentar a capacidade respiratória e melhorar o funcionamento do sistema cardiovascular.

Em cerca de 30% dos casos, ainda, é necessário que a criança passe por um transplante de rim, uma vez que a insuficiência renal é uma das mais graves complicações da Síndrome de Prune Belly.

A criança pode levar uma vida normal?

Se a síndrome for acompanhada e tratada desde cedo,  a criança pode levar uma vida o mais próximo do normal possível, sem apresentar gravessequelas ou qualquer tipo de alteração em seu desenvolvimento. Para isso, é fundamental contar com a ajuda de um urologista pediátrico, capaz de realizar o diagnóstico precoce e indicar o melhor tratamento em cada caso.

Restou alguma dúvida? Será um prazer lhe ajudar!

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